ы

Лейкоз (лейкемія) - це системне злоякісне заболевание органів кровотворення й крові. Лейкози є первинним пухлинним заболеванием кісткового мозку, при якому пухлинні клітки, вражаючи кістковий мозг, поширюються не тільки по органах кровотворення, але й у ЦНС, і в другие органи й системи Гострий лейкоз у дітей - це системне злоякісне заболевание кровотворної тканини, морфологічним субстратом якого є незрелые бластные клітки, що вражають кістковий мозок Відповідно до сучасної схеми кровотворения, гострі лейкози объединяет загальна ознака: субстрат пухлини становлять бластные клітки. При хронических лейкозах субстратом пухлини є що дозрівають і зрілі клітки. ДО середине 70-х років були отримані вичерпні докази клоновой природи лейкозной інфільтрації при гострих лейкозах і миелопролиферативных захворювань в человека. До такого роду доказам ставляться насамперед генетичні исследования, що виявили ті самі хромосомні аберації в каріотипі подавляющего більшості кліток лейкозної пухлини при гострих лейкозах. Це свидетельствует про те, що в момент дослідження (у клінічно вираженій стадії болезни) більшість кліток лейкозної пухлини є нащадками однієї генетически зміненої клітки-попередника, що є родоначальницею данного клону Епідеміологія Виходячи із сучасних подань про кровотворення, гострі лейкозы діляться на лейкози лимфоидного й миелоидного походження. Серед гострих лейкозов у дітей відзначається різка перевага випадків гострого лимфоидного лейкоза, частота якого, за даними різних авторів, становить 75-85%. В связи із цим, основна увага дитячій лейкозологии приділяється гострому лимфобластному лейкозу Установлено, що пік захворювання доводиться на вік від 2 до 5 років з поступовим зменшенням числа захворілих у віці 7 років і більше. менее помітний ріст числа захворілих доводиться на вік 10-13 років. Хлопчики болеют гострим лейкозом частіше, ніж дівчинки. Ця закономірність особливо чітко прослеживается у віковому періоді від 2 до 5 років, коли формується так называемый дитячий пік вікової захворюваності гострим лейкозом. В возрасте 10-13 років захворюваність гострим лейкозом має приблизно однаковий уровень. Частота лейкозів у дітей становить 3,2-4,4 на 100 000. В целом ці цифри залишаються стабільними протягом останніх літ Відповідно до світової статистики, 3,3-4,7 дітей з 100 тисяч заболевают лейкемією у віці до 15 років. Близько 40-46 % випадків доводиться на детей 2-6 років. после Чорнобильської катастрофи значно зросла увага до проблем дитячій онкогематологии. Этиология Дотепер этиология гострого лейкозу остаточно не встановлена. Сучасна концепція этиологии й патогенезу заснована на предположении про этиологической ролі різних эндо- і екзогенних факторів (онкогенні віруси, несприятливі фактори зовнішнього середовища, що іонізує радіація и т.д.), що приводять до мутації соматичних або зародкових кліток, що ставляться к системі кровотворення У людини знайдений вірус лимфомы Беркитта й виявлений транскриптаза, що сприяє синтезу ДНК на вірусної РНК, що приводить до образованию эндосимбиоза онкогенного вірусу й клітки. Це дозволило вважати обоснованной вірусну этиологию лейкозів. По гіпотезі Р. Хабнера, 1976 р., в геноме кожної клітки закладена інформація у вигляді Днк-провируса, рівноцінна информации в геноме онковируса. У нормі Днк-провирус (онкоген) перебуває в репрессированном стані, однак під впливом концерогенных факторів (хімічних, радіації) він активізується й викликає клітинну трансформацію. провирус передається в спадщину. Деякі вчені допускають можливість существования систем, що придушують вірусну лейкозну трансформацію в клітках хозяина, зокрема системи, відповідальної за імунітет. Таким чином, в этиологии захворювання головну роль грає не инфицированность вірусом, а состояние контролюючих систем, що стимулюють факторів. лейкозогенным ефектом володіє ряд хімічних (бензол і ін.) і фізичних (іонізуюча радіація) факторів. У походженні лейкозів, безсумнівно, грають роль ендогенні моменти (гормональні, імунні порушення). Цілком ймовірно, існує ко